病初有三種不同的表現：（1）睡眠障礙，通常病人自訴失眠、睡眠期間激動、多夢; （4）運動體征，如構音障礙和共濟失調; （8）記憶障礙。 隨著疾病的發展，病人呈現FFI的全部癥狀，涉及運動、內分泌和自主神經等系統。 具體如下： <>.睡眠和失眠 進行性失眠，失眠日益增重，這已在接受多導睡眠描記法（polysomnography）或通宵EEG 記錄檢查的<> 個家族的<> 例病人得到，一般的說，病初有三種不同的表現：（<>）睡眠障礙，通常病人自訴失眠、睡眠期間激動、多夢; （<>）運動體征，如構音障礙和共濟失調; （<>）記憶障礙。 隨著疾病的發展，病人呈現FFI的全部癥狀，涉及運動、內分泌和自主神經等系統。 具體如下：

1、睡眠和失眠：進行性失眠，失眠日益增重，這已在接受多導睡眠描記法（polysomnography）或通宵EEG 記錄檢查的4 個家族的8 例病人得到證明。 用安定和*酸鹽等安眠藥治療無效。 病人還呈現進行性的似夢中狀態和幻覺，病末期呈木殭和昏睡狀態。

2、識別機能：勞動記憶，注意力和視運動（visumotor）功能受損，但仍保持球智力（global intelligence）。

3、自主神經系統：病人呈現多汗、心動過速、發熱、高血壓和不規則呼吸。

4、運動系統：構音障礙進行性增重，直至口齒不清。 另呈現咽

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下困難、共濟失調、自發性和激發性肌陣攣、反射亢進和Babinski 征。

5、內分泌系統：促腎上腺皮質激素（ACTH）水準降低，皮質醇和兒茶酚胺水準增高，生長激素、催乳素和褪黑激素的24h 節律異常。

四、致死性家族性失眠症的治療方案及預防預後

對症及支持治療可減輕癥狀，改善生活品質，但至今尚無有效的病原治療。 有報導認為剛果紅、二甲基亞硯、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、磷脂酶C、抗朊毒體抗體及寡肽等可能對延緩病情有一定作用，但效果及適用性有待證實。

致死性家族性失眠症的預防預後：

1、控制傳染源：屠宰朊毒體病病畜及可疑病畜，並對動物*妥善處理。 有效的殺滅朊毒體方法包括焚化、高壓消毒132°C持續1h、5%次氯酸鈣或1mol/L氫氧化鈉60min 浸泡等; 限制或禁止在疫區從事血製品以及動物材料來源的醫用品的生產。

朊毒體病及任何神經系統退行性疾病患者、曾接受器官提取人體激素治療者、有朊毒體病家族史者和在疫區居住過一定時間者，均不可作為器官、組織及體液的供體; 對遺傳性朊毒體病家族進行監測，予遺傳諮詢和優生篩查。

2、切斷傳播途徑：革除食用人體組織陋習，不食用朊毒體病動物肉類及製品，不以動物組織飼料餵養動物，醫療操作嚴格遵守消毒程式，提倡使用一次性神經外科器械。

3、合理飲食、均衡營養：由於我們中的許多人以前隨食物所攝取的鎂都太少，可在睡眠不好時，專門吃點晚上用的礦物質製劑，內含200~300毫升的鎂就行了（相當於對成人一天的推薦劑量）。