一、上皮樣肉瘤的病理學

遠端型ES呈特徵為形成多個肉芽腫樣結節（假肉芽腫），邊界較清楚，形狀不規則。 結節中心常發生壞死，也常合併出血和囊性變，也可見慢性炎細胞浸潤。 多個中心有壞死的結節可互相融合，形成地圖樣壞死。 結節的周邊為上皮樣瘤細胞，體積較大，多邊形或圓形、卵圓形，細胞核圓形或卵

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圓形，輕度異型，核呈空泡狀，可見小核仁。 核分裂像少見，常少於5/10HPF。

細胞間可見明顯的膠原沉積，有些瘤細胞胞質豐富，嗜酸性，稱嗜酸性上皮樣細胞，類似橫紋肌肉瘤或惡性橫紋肌瘤細胞。 有些瘤細胞呈梭形，胞體比較肥胖，類似纖維肉瘤細胞。 有些ES顯示顯著的梭形細胞增生，但細胞異型性較小，包埋於豐富的富於膠原的細胞外基質中，稱為纖維瘤樣型（fibroma-like）。 有時上皮樣瘤細胞和梭形細胞混合在一起，擬似雙相分化的滑膜肉瘤。 有時腫瘤細胞間黏附力下降，伴有組織內出血，可似血管肉瘤樣表現。 如瘤細胞內脂肪滴被溶解，形似細胞內管腔，可被視為上皮樣血管內皮瘤。 有時腫瘤沿著筋膜和腱膜生長，形成花邊狀，腫瘤也常沿著神經血管束生長，常見瘤細胞在神經周圍或血管周圍浸潤。 少數腫瘤可發生營養不良性鈣化和骨形成（10%~20%）。

二、上皮樣肉瘤有哪些臨床表現

主要發生於青年男性，好發於四

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肢遠端，尤以指屈側、手掌、前臂屈側及腕部多見，也可見於頭，頸部及陰部。 初發皮損為真皮或皮下結節及斑塊，褐紅或灰黑色，中央易發生潰瘍。 四肢近側皮損常沿筋膜麵或血管、神經向心性發展，臨床表現類似於淋巴管型孢子絲菌病。 深部損害附著於筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢體腫脹、疼痛及活動障礙。 本病發展緩慢，局部切除后常復發，早期有淋巴結轉移，後期常轉移至肺。 組織病理學改變：腫瘤多位於真皮、皮下及深層組織，呈不規則結節狀，中央常發生壞死，周邊有上皮樣細胞呈柵欄狀排列，並混有多少不等的梭形細胞，兩型細胞均可有異型改變。 我們所見病例的臨床特點及組織病理學改變符合該病診斷。 患者病程後期頭皮及左側肩胛部發生轉移，最終出現了氣胸。

因本病少見，皮膚科醫師對該病的認識也不足，臨床上易發生誤診，多誤診為孢子絲菌病。 病理上，尤以低倍鏡下本病類似於柵狀肉芽腫性疾病，例如環狀肉芽腫，類脂質漸進性壞死等，應注意鑒別。 其它應與本病在病理上鑒別的疾病有滑膜肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤及血管肉瘤等。 如將該病的臨床表現與病理特點綜合考慮，診斷不難。 必要時可做免疫組化進行診斷及鑒別診斷，上皮樣肉瘤大部分瘤細胞角蛋白及EMA染色陽性，也有CD34陽性反應的報告。

三、上皮樣肉瘤的疾病診

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斷

1、肉芽腫性病變一些壞死性肉芽腫，如結核結節、類風濕結節、環狀肉芽腫等，中間有壞死，周圍有上皮樣細胞包繞，容易引起誤診。 但肉芽腫之上皮樣細胞為組織細胞性，並可形成多核巨細胞，但無異型性，免疫組化表達組織細胞標記，上皮性標記陰性。 ES細胞體積較大，胞質嗜酸性，胞界清楚，有不同程度異型性，瘤細胞表達上皮性標記。

2、滑膜肉瘤多位於大關節附近，可有短梭形細胞和上皮樣細胞，雙向分化者常形成腺樣結構，細胞間可有黏液樣物質。 經典型ES多位於四肢末端，尤其前臂和手指，部位較淺表，可形成皮膚潰瘍。 免疫組化標記的鑒別意義不大。

3、腎外惡性橫紋肌樣瘤（EMRT）有些E

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S病例，橫紋肌樣瘤細胞非常顯著，在形態學上幾乎不可能與EMRT區別。 其生物學行為也像EMRT一樣。 Perrone等認為ES和EMRT具有一些組織學相似性。 他們報導4例年輕婦女外陰腫瘤，其中只有1例具有經典的ES組織學特徵，其餘3例符合EMRT的組織學標準，其中2例以前曾報導為ES。 電鏡和免疫組化無助於區別ES和EMRT，主要因為他們具有若干共同的電鏡和免疫表型特徵。