其生物學行為一般為侵襲性,更符合EMRT而非經典型ES。 Perrone等認為即使不是大多數,也有一些外陰的單純ES實際上是EMRT,其預後較差。 Molenaar]根據他們對3例ES的研究,發現在組織學上符合深部組織的ES或軟組織的EMRT,免疫學表型符合ES,因為瘤細胞表達vimentin和上皮抗原標誌,而肌源性標誌desmin陰性; 遺傳學研究提示瘤細胞具有胚胎性橫紋肌肉瘤所見的現象(DNA二倍體,三體性染色體)。 因而認為該腫瘤雖然免疫組織學發現支援上皮樣特徵,但染色體發現提示其與橫紋肌肉瘤有關,符合橫紋肌樣瘤。
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4、上皮樣血管內皮瘤(EH)與ES一樣,瘤細胞呈上皮樣,胞質較豐富,但上皮樣血管內皮瘤細胞胞質染色較淺或嗜雙色,埋在透明樣基質中,胞質內有空泡形成(微血管),有時可見內含紅細胞。 腫瘤不形成中心有壞死的結節狀結構。 20%~30%的病例瘤細胞局灶性表達CK,血管內皮標記如FLI1,CD31,CD34等陽性。 Billings等[12]報導7例上皮樣肉瘤樣血管內皮瘤(ES-H),認為這是一種低度惡性的血管腫瘤,形態類似ES,瘤細胞有實體的片狀或巢狀的生長方式,形成界限不清的結節。 瘤細胞圓形或略呈梭形、多角形,胞質嗜酸性,可見血管分化
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的細胞學特點,即胞質內空泡或血管腔形成。 瘤細胞表達CK、vimentin與血管分化標記如CD31,FLI-1,但CD34陰性,而其它血管性腫瘤表達CD34(>90%),ES也表達CD34(約50%~60%)。 ES-H多發生於年輕人,多累及遠端肢體,但也可見於軀幹,病變多為單發性,也可出現多灶性表現。 可見許多方面都類似ES,關鍵區別在於血管分化的表現,即胞質內空泡和內皮標記。 本病可復發或局部轉移,過去都視為ES,Billings等認為應加以區別。 ES-H與普通的EH不同在於EH的空泡狀上皮樣內皮細胞常形成短條索狀或線狀,基質含有緻密軟骨樣或玻璃樣物質。
5、其它由于ES镜下表现的复杂性,
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还要注意与纤维瘤病、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤、肉瘤样癌、上皮样恶性周围神经鞘瘤、黑色素瘤、横纹肌肉瘤和未分化癌等鉴别。
四、上皮樣肉瘤該如何治療
早期診斷早期治療是本病的診治關鍵。 根治性手術或截肢依然是首選的治療。 治療以局部擴大切除為主。 但如病變累及整個手指或足趾,則宜完全切除病變指/趾。 對復發病例也應盡可能擴大切除範圍,或離斷病變肢體。 ES易於通過淋巴道轉移,手術時還應盡量清掃病變附近的淋巴結,術后輔以化療和放療,但化療和放療的療效尚不確切。 對手術部位作大劑量放療可能有輔助價值。
本病具有侵襲性,往往沿著筋膜、肌腱和神經鞘生長,易於復發和轉移,且復發常為多灶性。 復發率為65%~77%,甚至85%,主要取決於首次切除的範圍是否充分。 45%~75%的病例可發生轉移,最常見的首發轉移部位是淋巴結(48%),其次為肺(25%),也可轉移至頭皮,骨和腦等組
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織。
不利的預後因素包括診斷時年齡較大,腫瘤大於5cm,累及深部組織,細胞核的多型性,高度的核分裂活性,瘤細胞的多倍體性,血管和(或)神經侵犯,多次復發,淋巴結轉移等。 預後也與性別、部位等有關,女性5年生存率可達80%,而男性只有40%; 遠端型預後較好,而近端型更有侵襲性,或至少轉移較早,預後較差。
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