原發性骨淋巴瘤的發病機制是什麼 原發性骨淋巴瘤如何治療

一、原發性骨淋巴瘤的發病機制

 

原發性骨淋巴瘤早期的病理學定義為網狀細胞肉瘤,但隨著對這類疾病的更多和更深一步的研究最近修改的歐洲和美國的分類標準已將這種定義取消認為大部分原發性骨淋巴瘤的病理表現為瀰漫性大B細胞淋巴瘤

據研究在12例病例中所有的腫瘤細胞的表型

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均為CD45 和CD20 8例為單克隆免疫球蛋白(6例IgG2例IgM; 7例κ和1例λ)。 另一項免疫表型的研究表明,瀰漫性大無裂細胞性淋巴瘤細胞和成熟B細胞抗原的反應是陽性,即免疫表型為CD19 CD20 ,CD22 ,κ 或λ ,CD5-,CD10-CD1-,CD2-,CD3-CD4-,CD7-,CD8-在大規模Mayo的臨床研究中,75%的原發性骨淋巴瘤是中度惡性(瀰漫性混合或大細胞性淋巴瘤), 其餘均為低度或高度惡性腫瘤在另一研究中,27例病例中有21例為彌漫性大細胞性淋巴瘤。

因此原發性骨淋巴瘤的病理類型為B細胞型,並多為瀰漫性大細胞性但由於PLB的發病率較低,各項統計資料的數量較少仍需要進一步的研究。

二、原發性骨淋巴瘤的臨床表現

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原發性骨淋巴瘤的臨床表現多種多樣,一般僅表現為局部的病變,而無全身的癥狀患者多述局部的骨痛皮膚腫脹,活動障礙或觸及腫塊,腫塊呈進行性增大,少數病人表現為病理性骨折。 本病的臨床表現病情的輕重病程的發展在各例差別較大多和病變部位病期與併發症有關。

骨痛為最多見的臨床表現大部分的患者僅有骨骼系統的浸潤而表現為單純的骨痛約1/3的病人有2處或2處以上的病變1/3的病人只有1處病變部分病人既表現為骨痛同時又有局部軟組織的腫脹和疼痛還有一小部分的病人先有局部軟組織的改變,后才有骨骼的病變。

長骨是病變最常見的部位最多發的部位為股骨,髂骨,脊椎骨,上頜骨肋骨,下頜骨等。

併發症: 最常見的併發症為骨

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折骨折可以因為疾病本身,也可是放療的副作用或化療后骨骼血管壞死等原因引起。

三、原發性骨淋巴瘤的檢查專案有哪些

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